Epilepsiyle Karışan Durumlar

Çocuklarda Epilepsi ile Karışan Tekrarlayan Olaylar

Yenidoğan döneminden erişkin dönemine kadar tüm yaş gruplarında ortaya çıkabilen, klinik ve semiyolojik olarak epileptik nöbetlere benzeyen,  EEG değişikliği bulunmayan,  epileptik nöbetlerden ayrılması gereken davranışsal, duyusal veya bilişsel değişimleri ile epilepsiyi taklit eden bazen epileptik nöbetlerle de bir arada bulunabilen, tekrarlayan, genellikle kısa süreli değişik klinik tablolardır. Bu olaylar sırasında bilinç kaybı, otonomik değişiklikler, davranış değişiklikleri, tekrarlayan motor ve fizyolojik hareketlerin bulunması gibi bir birkaç yönüyle benzerlik gösterirler. Epileptik olmayan olaylara sıklıkla eşlik eden veya sebep olan durumlar bulunur. İnteriktal EEG normal olup, video EEG epileptik değildir. Çoğunlukla antiepileptik ilaçlar bu olaylar da başarısızdır.

Epilepsi ile karışan olayların epilepsiden ayırıcı tanısında yaş ve diğer demografik bilgiler, tetikleyen faktörler, prodromal belirtiler, İktal olayların semiyolojik özellikleri ve postiktal periyod bulguları göz önünde bulundurulmalıdır. Bu hastaların epileptik nöbetlerle de bir arada bulunabileceği göz önünde bulundurulmalıdır. Tekrarlayan epilepsi ile karışabilen olaylarda ayırıcı tanı iyi yapılarak gereksiz ilaç kullanımı ailenin ve hastanın psikolojik travması engellenmelidir. Bunun yanında nöbet zannedilerek verilen bazı ilaçların ölüme de yol açacağı unutulmamalıdır. (Uzun QT sendromundakarbamazepinvb). Bunun yanında bazı epileptik nöbetlerde yanlışlıkla epilepsi ile karışabilen durumlarla ilgili yanlış tanı alabilir.

Epilepsi ile karışabilen olaylar hakkında prevalans çalışması oldukça az yapılmıştır. İlk kez 1850 yılında Almanca konuşan annelerde yapılan çalışmada ani şuur değişikliği, istemsiz hareketler, gözlerin kayması ve apne gibi tekrarlayıcı olaylar ilk 2 yaşta %25 bulunmuştur. Bu olayların %8’i beslenme ile ilgiliydi. Visser ve ark. hayatın ilk 1 yılında paroksismal olayların oranını % 8.9 bulmuşlardır.Epilepsi tanısı almış vakaların yaklaşık  %5-39 non-epileptik olaylardır. İngiliz Pediatrik Nöroloji Kurumu epilepsi tanısı ile takip edilen hastaların %31.8’ine yanlış tanı konulduğunu bildirmişlerdir.Hamiwka ve ark. konvulziyon kliniğiyle başvuran 127 hastadan; 94/127 (%74) epileptik olay, 31/127 (%24) non-epileptik olay olduğunu tespit etmişlerdir.Hindley ve ark ikinci basamak bir kliniğe konvulziyonşikayetiyle başvuran 380 hastadan;%23 ünün epilepsi tanısı aldığını, Senkop ve refleks anoksik nöbet en yaygın non-epileptik olay (%42) olduğunu,Diğer non epileptik olayların (%36) olduğunu bildirmişlerdir.Kutluay ve ark. 416 çocuğa video monitorizasyon yapmışlar, 94 çocukta (%23) tekrarlayıcı epilepsi olmayan bozukluklar tespit etmişlerdir. Bunların %38 psikojenik, %25.5 davranışsal olaylar %6.4 uyku bozukluğu,%10.6 stereotipi,%5.3 myoklonus olarak değerlendirilmiştir. 2005-2008 yıllarında Hacettepe Üniversitesinde 320 hasta değerlendirilmiş, %11’iNon epileptik, %9’u Epileptik + Non Epileptik bulunmuştur.Hacettepe verilerinde en sıkpsikojenik nöbet, uyku myoklonusu, stereotipik bozukluklar, tik bozukluklarıtespit edilmiştir.Stroink ve ark. göre çocuklarda ilk konulan epilepsi tanısının yanlış olma ihtimali %5’dir.

Epilepsi ile karışabilen olaylar fizyolojik olabilir veya anormal fizyolojik cevaplar, parasomniler, hareket bozuklukları, davranış ve psikiyatrik bozukluklar, veya hemodinamik, solunumsal ve gastrointestinal bozukluklar ile karşımıza gelebilirler.

Epilepsi benzeri tekrarlayan olaylarda klinik sınıflama

I- Generalizeparoksismal olay ve düşme atakları

II- Jerk ve anormal postür

III- Okulomotoranormaliteler

IV- Uyku bozuklukları

Epilepsi ile karışabilen tekrarlayıcı olaylar

Paroksismal hareket bozuklukları, Benignneonatalmiyoklonus, Erken infantilbenignmiyoklonus, Benignparoksismaltortikolis, Benignparoksismalvertigo, Distoni ve hipermotor hareket bozuklukları, Hiperekpleksia, Paroksismalkinesiogenikkoreatetoz, İrkilme atakları, Kalıtsal çene titremesi, Apne (özellikle infantil), Soluk tutma nöbetleri, İnfant ve yenidoğandaJitterines, Mastürbasyon, Psikojenik nöbetler, SandifersendromuSpasmusnutans, Senkop, Öfke atakları ve episodikdiskontrol sendromu, Hiperventilasyon sendromu, Gece korkuları, Narkolepsi ve katapleksi       

SENKOPSerebral kan akımının geçici olarak azalması ile oluşan bilinç kaybıdır.Senkop oluşması için beyin kan akımının %50 azalması gerekir. Çocukluk çağında nöbet ile en sık karışan durumdur. Çocukluk çağındasenkop sıklığı %15-25’dir. En sık vazovagalsenkop %21.2 görülmektedir. Zaidi ve ark. dirençli epilepsi tanılı 74 olgunun 29’unda (%39.2) Tilt testi + bulmuşlardır. Karacan ve ark. epilepsi tanısıyla takip edilen hastaların %2.5’i vazovagalsenkop tanısı aldı.

SENKOP

Vazovagalsenkop, Ortostatiksenkop, Durumsal senkop, Kardiyak senkop, Metaboliksenkop

Nörolojik nedenler, Psikojeniksenkop.

VazovagalSenkop. Çocuklarda en sık görülen senkop şeklidir. Senkop ataklarının yaklaşık yarısını oluşturur. Ani vazomotortonus kaybı, bunun sonucunda sistemik hipotansiyon, bradikardi ve asistoli ile karakterizedir. Hastalarda hipotansiyon ve paradoks olarak bradikardi vardır.Genellikle senkop atağı öncesi uzun süre sabit bir yerde ayakta kalma (tören, koro, vb) öyküsü alınır. Bazen de açlık, ağrı, anksiyete, kan görme, kalabalık ortam, korku, sıcak, yorgunluk gibi duygusal etmenleruyarır. Bu tetikleyici etmenler nedeni ile nervusvagus ile uyarılan otonomik sinir sisteminin etkilenmesi, kan basıncında, kalp hızında düşme ve merkezi sinir sistemi kanlanmasının azalması sonucunda ortaya çıkar. Çocuk senkop öncesi dönemde gözlerinde kararma, halsizlik, bulantı hisseder. Bunlara terleme, salivasyon, bulanık görme, taşikardi eşlik edebilir. Ardından bilinç kaybı ve tüm vucutta kas tonusunda azalma ile çocuk o andaki postürünü yitirerek yere düşebilir. Bu sırada yüzü solmuştur, pupiller genişlemiştir, terlemiştir ve tüm vücudu gevşektir. Bilinç kapalıdır ve hasta ile ilişki kurulamaz. Nadiren ekstremitelerde kasılma ve idrar inkontinansı olabilir. Tipik bir senkop birkaç dakika sürer ve çocuk hızla kendine gelir. Epileptik bir nöbette ise çoğu kez postiktal bilinçte bulanıklık ve uykuya eğilim ile giden devre vardır.

Kardiyak Senkop. En önemli faktör kardiyak debinin azalmasına bağlı serebralperfüzyonun azalması. Yapısal bozukluklar(Aort darlığı, HOKMP). Ritm bozukluğu (Uzun QT Sendromu)Konjenital - Akkizolabilir.

Senkop-konvulsiyon ayrımında:Aura varlığı, Jeneralize tonik-klonik kasılmalar, Postiktal dönem varlığı, İdrar- gaita inkontinansıkonvülsiyonda görülebilirken, Senkop esnasında serebralperfüzyonun azalmasına bağlı asimetrik, generalize tonik-klonik hareketler de izlenebilir
Yenidoğan ve Süt Çocukluğu Dönemi non epileptik olayları:Jitterness, StartleHiperekplexia, Selim yenidoğan uyku Myoklonusu

Selim yenidoğan uyku miyoklonusu

Selim yenidoğan uyku miyoklonusu başlıca kolları tutan daha çok non-REM uykusu esnasında görülen tekrarlayan izole ya da diziler halinde miyoklonikjerkler olarak tanımlanır. Aile öyküsü %10-25 pozitiftir. Bebeklerde uykuda göz kapağında seyirmeler, ağız çevresinde çekilmeler ve ekstremitelerdemultifokal atımlar görülebilir. Beslenme sonrası uykuya dalar iken tekrarlayıcı, yüksek frekansta saniyeler, dakikalar sürebilen, kollarda ve bacaklarda miyoklonik atımlar görülebilir. Eğer çocuk uyanır ise atak sonlanır, uyku dışında görülmez. Tekrarlayan jerkler 3-15 dakikada bir olur, birkaç saniye sürer, bazen 60 dakikaya kadar uzayabilir. Hareketler çok dramatiktir ve epileptik neonatalmiyoklonikkonvulsiyonlarla karıştırılabilir.  4-6 aylık olunca kendiliğinden kaybolur. EEG normal olupAntikonvulzanlar etkisizdir. Tedavi genellikle gereksizdir 

Jitterines: Yenidoğan döneminde konvulziyonla sıklıkla karışan hareket bozukluğudur. Sağlıklı infantlarda % 44 görülebilir. Genellikle bilateraldir. Preterminfantlarda daha sık görülebilir. Hipoglisemi, hipotermi, hipokalsemi, ve neonatalhaşimatoda abartılı jitternes görülebilir. Jitterinesyenidoğan dönemince devam edebilirken 38 haftalık fullterm doğan bir infantta 6 hafta kadar devam edebilir.  Bu hiperkinetik hareketler düşük amplitüdlü ve yüksek frekanslı olma eğilimindedir. Bunun tersine epileptik konvulziyonlardakiklonikjerklerfokalyadalateralize ve yavaş frekanstadır. Ayrıca klonik epileptik konvulziyonlar asimetrik olabilir. Gözlerde fiksasyon/deviasyon yoktur. Ekstremite tutulduğunda durur bu yönüyle konvulsiyondan ayrılır. Gerekirse video monitorizasyon yapılmalıdır.

Hiperekspleksiya. Beyindeki inhibitör glisin reseptörlerinin olgunlaşmasının tamamlanmaması sonucu, çevresel uyarılara verilen aşırı bir yanıttır. Ani taktil, işitsel ve görsel uyaranlara karşı abartılı korkma ürkme refleksi.  Anormal gen 5. kromozom üzerinde yerleşmiş Glisin reseptörü α1 subünitinin mutasyonuna bağlı ortaya çıkanbir hastalıkdır. Çoğunlukla yenidoğan döneminde ortaya çıkar. Uykuda hipotonik olan yenidoğan uyanma ile jeneralize katılık oluşur. Atak anında çocuk tonik kasılır, bu dönemde nefes alamaz ve siyanoz tabloya eklenebilir. Özellikle beslenme esnasında uyarı ile atak başlarsa aspirasyon olabilir. Ciddi ataklarda kalp durabilir. Çocuk büyüdükçe atakların şiddeti ve sıklığı azalır, spazmlar kaybolur, ancak ani sıçramalar devam edebilir. Düşük doz benzodiyazepinler ve valproikasid oldukça etkilidir.

Soluk Tutma Nöbetleri. Sinirlenme veya ağrının provake ettiği istemsiz refleks olarak sessiz bir ekspriyumda ortaya çıkan renk değişimi, bilinç ve posturaltonisitenin kaybıyla karakterize bir olaydır. Çocukların %4-5'inde görülür. Nöbetler klinik olarak siyanotik veya soluk olarak iki şekildedir. Siyanotikspellerde sempatik, soluk spellerde ise parasempatik aktivite artışı ile giden otonomikregülasyon bozukluğu vardır. Soluk Tutma Nöbetleri Genellikle 6 ay ile 6 yaş arasında sık görülür. Yenidoğanların %5’de de görülebilen nöbetlerin sıklığı değişkendir, günde birkaç kez olabileceği gibi 3-4 ayda bir de görülebilir. Aynı ailede birden fazla bireyde görülebilir. Aile hikayesi %20-34’dir. Katılma nöbetlerini, epilepsiden ayırmak bazen güç olabilir.

Soluk tutma nöbetinin gelişim basamakları

Provakasyon→ Ağlama→ Sessizlik→ Renk değişikliği (solukluk- siyanoz)→ Bilinç kaybı→ Hipotonisite →  Hipertonisite (Deserebre veya dekortikepostür)→ Klonikkontraksiyon

Siyanotik katılma nöbeti: Katılma nöbetlerinin %65'i siyanotik tiptedir. 6 aydan önce nadirdir. 2 yaş civarında tepe noktasına ulaşır. 5 yaşında genelliklekaybolur. Sıklıkla uyarıcı bir etmen vardır; acı, kızgınlık, korku nöbeti tetikleyebilir. Ağlama ekspirasyon sırasında apne nöbeti ile kesilir. Çocuğun o anda ağzı açıktır ve deri rengi değişmeye başlar, bu dönem inspirasyon ile sonlanabildiği gibi siyanoz derinleşerek ikincil hipoksi olaya eklenebilir, tonus kaybı ve nadiren miyoklonik atımlar olaya eşlik edebilir. Şiddetli ataklarda jeneralizehipertoni, opistotonuspostürü gelişebilir. Nöbet anında aspirasyon ve kafa travmasını önlemek için çocuk yan yatırılmalıdır. Serebral kan akımını azaltacağı için dik olarak kucağa alınmamalıdır. Aileye psikolojik destek verilmesi faydalı olmaktadır. Anemi var ise demir tedavisi verilmelidir.

Soluk nöbetler: Küçük yaralanmalar, kan alınması ve düşme gibi acı verici uyarılar sonrası çocuk kısa bir çığlık atar (bazen ağlayamadan), bariz hipotoni olur, gevşer ve yığılır, rengi solar ve bilincini yitirir. Nedeni vagal yanıt nedeni ile aniden gelişen bradikardidir. Genellikle atak 60 saniyeden kısa sürer. Çocuk uyandığında yorgundur, dinlenmek ister. Anemik çocuklarda oldukça şiddetlidir. Tedavi genellikle gereksizdir. Çocuklar atak aralarında tümü ile sağlıklıdır, zekâları normaldir. Soluk katılma nöbeti olanlarda adolesan dönemde senkop gelişebilir. Prognoz daima iyidir.

Tanı klinik ve atağın görüntülenmesi ile konur. Aile bilgilendirilmelidir. Siyanotik katılma nöbetleri rahatlıkla epileptik nöbetlerle karışabilmektedir. Katılma nöbetleri uzun sürdüğünde bunu epileptik nöbetler hatta statusepileptikus izleyebilir.Anemi mutlaka araştırılmalıdır. Siyanotik olanlarda Pirasetam, tetrabenazin, klonidin verilebilir. Soluk olanlarda atropin sülfat ve skopolamin dirençli olgularda kullanılabilir.

Gastroözefagialreflü: Reflü süresince görülen anormal hareketler hava yollarını reflüden korumak ve asit reflünün neden olduğu karın ağrılarını azaltma amaçlı mekanizmanın sonucudur. Laringospazma yol açarak nöbet ile karışabilir. Gözlerde deviasyon, kol ve bacaklarda kasılma ve hatta opistotonus gibi olaylara neden olabilmektedir.Sıklıkla uykuda ve postprandial olmakta ve genellikle kusma eşlik etmektedir.Reflü tedavisi ile hastanın şikâyetleri sona ermektedir.

Mastürbasyon: Mastürbasyon, genital organların sürtünme, elleme gibi hareketlerle veya bacakların pubik bası oluşturacak şekilde sıkıştırılması ile gelişen bir haz alma şeklidir. 3 ay-3 yaş başlangıç yaşıdır. Kızlarda daha sık rastlanır. İdrar yolları enfeksiyonları, vulvovajinit, bez dermatiti gibi nedenler kaşıntıya neden olduğunda, çocuk iritasyonu gidermek için yaptığı hareketler sırasında haz duyduğunu keşfeder. Olay bir kaç dakika sürer, müdahale ile kesilebilir. Günde 15-20 kez tekrarlayabilir. Tonik postür olması, alt ekstremiteleri çaprazlamaları veya ekstansiyona getirmeleri, yüzde renk değişikliği olması nöbetle karışmasına neden olur. Nefesi hızlanır, yüzü kızarır,terler, beklenilenin aksine genellikle ellerini genital bölgesine getirmezler. Rahatsız edildiklerinde sinirlenirler. Davranış tedavisi faydalı olabilir

Ürperme Atakları:Myoklonikve tonik nöbetleri taklit edebilen selim tekrarlayıcı olaylardandır.Yaşamın 4-6. aylarında başlayıp 6-7 yaşlarına kadar devam edebilir.İşitsel, görsel, dokunsal ya da herhangi bir uyarana karşı gecikmiş ve uzamış moro yanıtı gibidir. Bilateral titreme-irkilme hareketleri vardır. Baş ve gövdenin ani fleksiyonu, kollarda addüksiyon vardır. Birinin haberi olmadan sırtından aşağı buzlu su dökülmesi gibi ürperme ve titreme hareketleri olabilir. Uykuda ortaya çıkmaz. Benignesansiyel tremorun öncüsü? Olabilir.Tedaviye gerek yoktur. Spontan olarak kaybolur

Migren

Migren çocukluk çağında en sık görülen tekrarlayıcı nörolojik anormallik olup, insidansı epilepsiden 10 kat daha fazladır. Migren patogenezi tam bilinmemektedir, hücre membranlarının ya da damar düzenleyici unsurların paroksismal dengesizliklerine bağlı olduğu düşünülmektedir.Migren ve epilepsi hastalarının birçok ortak özelliği vardır. Migrenli hastalar da %10-75 oranında EEG bozukluğu olabilir. Migrenin en karakteristik semptomu başağrısından hemen önce olan ve 15-20 dakika süren görsel auradır. Görsel aura noktalar, ışık çakmaları ya da bir görme alanında oynaşan ışık demetleri atakları şeklindedir.Komplike migren' de birkaç saat süren, ancak tamamen iyileşen geçici nörolojik disfonksiyon atakları da görülebilir. Hastalarda tipik olarak tekrarlayan hemiparezi atakları, geçici amaroz, oftalmopleji ya da konfüzyon olabilir. Çocuklarda migren en fazla oksipitalparoksizmli çocukluk epilepsisi ile karışır.

Selim paroksismaltortikolis:Atak genellikle bir kaç saat sürmekle birlikte nadiren bir veya iki gün kadar da devam edebilir. Genellikle haftada birden azdır, sıklığı yaş ile birlikte azalır ve kaybolur. Olay esnasında çocuk başını bir yöne çevrili tutar, bu dönemde belirgin huzursuzluğu olur tabloya kimi zaman kusmalar da eklenebilir. Labirent sistemdeki bir patolojiden şüphelenilmektedir. Kesin bir tedavisi yoktur, ancak şiddetli olgulardadifenilhidramin kullanılabilir.Posteriorfossa patolojilerinde de benzer klinik tablo olabileceği ve mutlaka bu yönden ayırıcı tanı yapılması gerektiği akıldan çıkarılmamalıdır.

Selim paroksismalvertigo: Süreleri birkaç dakikayı geçmeyen ani, oldukça seyrek gelen baş dönmesi ataklarıdır. Ataklar genellikle yürümeye başlayanlarda 1-2 yaşlarında başlar, 5 yaşına kadar sürer. Bulantı ve kusma belirgin olabilir. Çocuk uyanıktır, birden korkmuş gibi panikler, olay bitinceye kadar hareket etmek istemez. Yere oturma, düşme ve renkte beyazlaşma gözlerinde geçici nistagmus olabilir. Ataktan sonra letarji ve uykululuk olmaz. Bilinç kaybı yoktur. Konuşma etkilenmez. Çocuk bu dönemde yürütülmeye çalışılırsa dengesizdir. Küçük çocuklar panik içinde ağlar iken daha büyük çocuklar olayı anlatmaya çalışırlar. İlk dönemlerde her gün veya 2-3 ayda bir olur iken yaş ile sıklığı azalır. Etiyoloji bilinmemektedir ancak bu çocuklarda ileri yaşlarda migren sıklığının topluma göre yüksek olması geçici vasküler bozuklukları düşündürmektedir. Bilinen bir tedavisi yoktur. Sık atak durumlarında difenhidramin veya meklizin verilebilir. 4-5 yaşına gelince geçer.

Siklik kusma: Periyodik olarak ani başlayan ve tekrarlayan bulantı ve kusma atakları, letarji ve aşırı uyuklama halidir. Dehidaratasyon ve ketoza sokabilir. Süt çocukluğu döneminde, en sık 3-6 yaş arasında görülür. Okul çocukları arasındaki prevalansı %1.9’dur. Ataklar 12-72 saat sürebilir. Ailede migren öyküsü %40 görülebilir. Tanı metabolik hastalıklar ve bağırsak malrotasyonu gibi diğer nedenlerin dışlanması ile konur.Panayiotopoulos Sendromu ile karışabilir Tedavi de dehidratasyon tedavisi, antiemetikler, lorazepam, propranolol,eritromisin kullanılabilir.

Hiperventilasyon Sendromu: İstemli hiperventilasyon sonucu ortaya çıkan alkaloz ile meydana gelen semptomlarla tanımlanabilir. Daha çok adölesan yaşta ve kızlarda görülür.  Ataklar esnasında bu semptomlaraanksiyete ya da parestezi eşlik edebilir. Bu tabloda hastalar gereğinden fazla ventilasyon ile göğüs ağrısı, baş ağrısı, baş dönmesi, parmaklarda ve dudak çevresinde uyuşma, sersemlik hissi, göz kararması ve dispne oluştururlar. Tabloya psödo-absans nöbetler ve senkoplar da eşlik edebilir. Nefes tutma, yavaş nefes alma ve plastik ya da kâğıt bir torbaya soluma ile ataklar sonlandırabileceği gibi tanıya da yardımcı olur. Psikoterapi ve psikiyatrik konsultasyon çoğu vakada gerekmektedir. Prognozu çok iyi değildir, ataklar hastaların %40’ ından fazlasında erişkin çağda da devam eder

Sandifer Sendromu:Bu sendromda boyun ani ekstansiyon veya spazm ile torsiyone olur ve baş yana doğru bükülür. Bu hareketler distoni ile karıştırılabilir. Anormal boyun hareketlerine ve pozisyonuna rağmen boyun kas tonusunda artma olmaz. Pediatrik hastalarda paroksismaltortikolis, paroksismaldistoni ve epilepsilerle ayırıcı tanısı yapılması gerekir. Hiatushernisi, gastroözofagialreflü ve özofagialdismotilitesi olan çocuklarda anormal postürle ilişkili boyunda bükülme şeklinde hareketler olabilir. Gastroözefagialreflüsü olan 126 çocukta yapılan bir çalışmada olguların %7,6’sında Sandifersendromunun bulunduğu bildirilmiştir. Hiatushernisi veya reflünün tanısı konulup uygun tedavisi yapılmalıdır. Ancak medikal tedavi yeterli olmayabilir, fundoplikasyon genellikle gerekebilir.

Spasmusnutans:Spasmusnutans genellikle 4 ile 14 aylık çocuklarda görülür. Sebebi bilinmemektedir. Tanı için, 3 klasik bulgu gerekir; Nistagmus, baş sallama hareketi ve tortikollis.Bir objeyi yönlendirilme ile nistagmus artar.Patofizyolojisi bilinmemekle birlikte başın sallanma hareketlerinin normal kompansatuvarokulovestibüler refleksin sonucu geliştiği düşünülmektedir. Spasmusnutanslı hastalarda görme keskinliği iyidir.Nistagmus genellikle yatay ve panduler tarzdadır. Normal oftalmolojik ve nörolojik muayene bulguları ve normal beyin MR’ı tanı için gereklidir. Spasmusnutans tedavi edilmeden kendiliğinden, 1-4 yıl içerisinde kaybolan bening bir hastalıktır.Doğru tanı uzun dönem takipte önemlidir. Nistagmus 12yaşına kadar sürebilir.

Tik Bozuklukları:Tikler genellikle ani, bir veya birden çok kas grubunu etkileyen, istemli olarak kısa bir süre de olsa kontrol edilebilen hareketlerdir. Çocukluk çağında %10 tik görülebilir. Göz kırpıştırma, baş sallama, basit tik grubuna girer. Birden fazla motor komponentin eşlik ettiği, ilerleyen yaşlarda verbal tiklerin de tabloya eklendiği “Tourette” sendromu kompleks tiklere örnektir. Patogenezindepostenfeksiyöz, immünolojik etmenlerden bahsedilmektedir. Myoklonik Epilepsi, miyoklonus ve hiperkinetik bozukluklar ile karışabilir

Ayna Hayali Hareketler: Bir ekstremitedeki istemli hareketin eş zamanlı ve düşük amplitüdlü olarak karşı ekstremitede görülmesi. Yazı yazma, giyinme, yürüme ve yüzme gibi fiziksel aktivitelerde güçlük çekerler. Genellikle 10 yaşından sonra kaybolur.Korpuskallosumdefektlerinde, KallmanSndromunda ve KlippelFeilsendromunda görülebilir.  Tedavi gerekli değildir.

Çocuklarda uyku bozuklukları

Dissomnialar:Uykunun miktarı, niteliği ve zamanlamasındaki bozukluklardır.

Parasomniler:Uykunun motor ve otonomik değişimlerle bölündüğü, belli uyku evrelerinde ortaya çıkan bozukluklardır.Parasomniler, uyku sırasında ortaya çıkan normal dışı durumları belirtmek için kullanılan bir sözcüktür. Uykunun başlaması ile iyice artan akut,istenmeyen, tekrarlayıcı olaylardır.

Konfüzyonel uyanmalar:Genellikle uykunun ilk yarısında derin yavaş uykudan uyanma sırasında konfüzyonel davranışlarla karakterizedir. Atak esnasında zaman, mekan oryantasyonu bozuk ve konfüzyonedir.Ataklar 5-15 dakika arasındadır. 30-40 dakikaya kadar uzayabilir.Çocukluk çağında sık %17.3, erişkinlerde %2-4 görülebilir. Uyandırmalar ile ataklar kolaylaştırılabilir

Gece Terörü: Uykudan aniden uyanmayı takiben kuvvetli bir çığlığa eşlik eden yoğun korkunun göstergesi otonomik ve davranışsal belirtilerle belirli bir uyanma bozukluğudur. Hastalar genellikle yatağa oturmuş, dış uyaranlara yanıtsız durumda ve eğer uyanırlarsa da desoryante ve konfuzyondadırlar. 4-8 yaşlarda sık görülür. Çocuklarda görülme sıklığı %1-6’dır. Çocuk uykuya daldıktan yaklaşık 1, 5-2 saat sonra çığlıklar atmaya, soğuk terlemeye başlar, bunu halüsinasyonlar izler. Ailesini bu sürede tanımaz. Bir kaç dakika sonra nöbet kendiliğinden durur, çocuk uyanır, olanların farkında değildir. Amnezi vardır. Gecede genelde bir epizod vardır. Özellikle frontal lob epilepsisinden ayırmak gerekir. Uyurgezerlik ile devam edebilir Tedavide Psikolojik destek, önerilmesedehipnotikler, benzodiazepinler verilebilir.

Uykuda yürüme:Derin yavaş uykuda ortaya çıkan konfüzyonel bir yürüme tablosudur.Çocukluk çağında %5-25, erişkinde %4 görülebilir.5 yaş civarında başlar, en sık 8-12 yaş civarında görülür. Yetişkin çağda giderek kaybolmaktadır.Aile öyküsü pozitiftir. SSS ninmaturasyonel gecikmesi suçlanmıştır. TSA, metifenidat, lityum, uyurgezerlik epizodunu başlatabilir. Uykudan uyanıp yatakta oturma, konfüzyonel dönemden sonra yürüme yada koşma vardır.Hasta sorulanları kısmen yanıtlamasına rağmen konfüzyondadır. Evin içinde anlamsız dolaşmalar, dışarıya çıkma davranışları olabilir. Sonradan bu olayı hatırlamaz. Çöp kutusuna işeme, pencereden çıkma gibi uygunsuz davranışlar sıktır.Hemen her zaman gecenin ilk yarısında olur, Birkaç dakika sürer, 10 dakikayı genelde aşmaz. İletişim kurulmasına ve uyandırılmaya dirençlidirler.Uyku terörü, uyku ile ilişkili epilepsiler ve REM uyku davranış bozukluğundan ayırt edilmelidir.

Kabus Bozuklukları:Genellikle REM uyku boyunca ortaya çıkan ve sıklıkla uyanma ile sonuçlanan tekrarlayan kabuslarla karakterizedir. Her yaşta ortaya çıkabilir. En yaygın olarak 3-5 yaşları arasında görülebilir. %5 civarındadır. Ortalama %75 'inde en az bir kez tanımlanmıştır.Uykunun her döneminde görülebilmekle birlikte genellikle REM döneminde dış uyaran olmaksızın uyanmaya yol açan korkutucu rüyalar ile karakterize bir bozukluktur. Genellikle anksiyete korku, terör gibi negatif duygular içeren tablolardır. Rüya içerikleri genellikle bireylerin fiziksel tehlikeye uğramaları üzerine yoğunlaşmıştır. Uyanma sırasında anksiyete ve tekrar uykuya dalma güçlüğü vardır. Saldırılma korkusu, düşme veya ölümle ilgilidir. Çocuklarda canavarlar gibi korkutucu figürler vardır.Travmalarda neden olabilir.Barbitürat yoksunluğu, rezerpin ve tiyoridazin gibi ilaçlar kabusa yol açabilir. 

PrimerHipersomnia:Türktoplumundagenelpopulasyonun %14'ü hipersomnidenyakınmaktadır. Bu olguların %32'si kilofazlalığıgöstermektedir.Fazlauyuyanların %5.8‘i gündüzleridayanılmazuykuatakları tanımlamaktadırlar.Biraydanuzunsüren, gündelikyaşamıetkileyen,geceyeterinceuyumasınakarşın gündüzleriuyumakzorundakalanlarhipersomniakolarak tanımlanabilir.

Santral Hipersomni:

Narkolepsi/Katapleksi:Narkolepsi gün içinde gelen, karşı konulamaz derecede şiddetli uyku atakları ve ani tonus kaybı (katapleksi) ile karakterize bir durumdur. Hastalar çok kısa süre içerisinde REM uykusuna geçmektedirler. Narkolepsi, katapleksi, anormal REM uykusu olayları  olan uyku paralizisi ve hipnogojikhalusinasyonlardan oluşur. Katapleksi ani bir heyecan,sevinme ağlama sonrasında kas tonusunda ki azalmadır. Uyku atağından bağımsız olup birkaç dakika sürüp geçer. 5 yaşından önce nadirdirler. 15-25 yaşlar arasında ortaya çıkmaktadırlar. Sıklığı 4-67/10000dir.Narkolepsininpatogenesinde (oreksin) hipokrentinlerin rol oynadığı tespit edilmiştir. Oreksin uyanıklığı sağlayan temel hormonlardandır. Eksikliğinde REM uykusunu oluşturan nöronların aktivitesi artar. Narkolepsili bireylerin %99'unda HLA DR2, DQ1(+) olduğu bildirilmektedir.Ayırıcı tanıda atonikkonvulziyonlar göz önünde bulundurulmalıdır.Tedavi için gün içinde şekerlemeler, antidepresanlar, amfetamin türevleri, metilfenidat, modafinilönerilmektedir.

JactasioKapitisNokturna: Baş ve boyun kaslarının tekrarlayıcı stereotipik hareketleridir. Genellikle 6 aydan itibaren görülür. Tipik olarak uykunun başlangıcında ve hafif uykuda görülür. Ritmik hareketler her 2 saniyede bir tekrarlayan uzun hareketler grubudur. Beraberinde hasta şarkı söyleyebilir veya farklı sesler çıkarabilir. Çocuklarda özellikle de bebeklerde daha sık olmakla birlikte, erişkinlik döneminde de devam edebilir. Baş vurma ve çarpma nedeniyle yaralanabilir. Nadir olmakla birlikte subduralhematom, korneal hasar ve retinalpeteşiler meydana gelir. Epilepsi ayırıcı tanıda düşünülmelidir.Genellikle tedaviye gerek yoktur. Yatak çevresini koruyucu şeylerle kaplamak gereklidir.

Kleın-Levın Sendromu:Ergenlikdönemindebaşlayan, yıldabirkaçataklakendinigösteren,erkeklerdedahaçokgörülenveerişkinlikteazalarakkaybolanbirtablodur.Birkaçgünya da haftasürebilenataklarda, hipersomnia, hiperfaji, hiperseksüalitevekonfüzyonbenzeribozukluklarmevcuttur.Çoğu zamanbaşladığıgibisonlanmaktave hasta günlükyaşamınadönmektedir.Standartbirtedaviolmamaklabirliktebazı olgulardalityumkarbonatın etkiliolduğu bildirilmiştir.

Psikojenik (Yalancı) (Fonksiyonel) nöbet:Genellikle 10-18 yaş ergenlik öncesi ve ergenlikte görülmeye başlar. Kızlarda daha sık görülür. Video monitorizasyon ünitesine gönderilen hastaların %7-21'ni oluştururlar.Uzun bir dalma, uyarılara yanıtsızlık sonrası el ve ayaklarda asenkron tonus kaybı ile seyreder. Her türlü nöbet görülebilir. Motor nöbetler çırpınma veya sıçrama şeklindedir.Yalancı nöbetlerde sıklıkla düşme esnasında yaralanma olmaz. Aşırı heyecan, üzüntü, olayı uyarabilir. Daha önce epileptik nöbet geçiren bazı hastalar da ikincil kazanç amacı ile nöbeti taklit edebilirler. Tanı koymanın son derece zor olduğu bu hastaların bir kısmı epilepsi merkezlerinde dirençli epilepsi tanısı ile izlenebilmektedir. Frontal nöbetlerle karışabilirler, ayırıcı tanıda Video- EEG önemlidir.

Ne zaman yalancı nöbet düşünelim?Sıra dışı motor hareketler, alışılmadık postür, postiktal dönem yokluğu, siyanoz olmaması, sfinkter kontrol kaybının olmaması, pupil ışık reaksiyonunun normal olması, tedaviye zayıf yanıt, nöbete rağmen metabolik yanıt oluşmaması, özellikle genç bayanlarda, nöbet sırasında gözlerin kapalı olması durumlarında yalancı nöbet düşünülebilir.

Miyoklonus

Miyoklonus, bilinç kaybı olmaksızın oluşan ani ve keskin kas hareketleridir. Bu keskin ve ani hareketler bir veya birkaç kas grubunu tutabilmektedir.Miyoklonusekstremiteleri, yüzü ve gövdeyi tutabilir ve istemli olarak engellenemez. Miyoklonusu tek bir etyolojik, fizyolojik ve anatomik bulguyla açıklamak mümkün değildir.Miyoklonik hareketler korteks, serebellum, beyinsapı ve medullaspinalisteki herhangi bir lezyon sonucu oluşabilmektedir.Miyoklonusun birçok nedeni vardır. Miyoklonik hareketler hipnogojikjerkler şeklinde tamamen fizyolojik olarak karşımıza gelebileceği gibi; dejeneratif, travmatik, infeksiyöz, metabolik ve toksik etkenler gibi beyne hasar veren olaylarda da karşımıza çıkabilmektedir. Benzer sekildefizyopatolojik olarak da miyoklonuslarnonepileptikfenomen olarak hareket bozuklukları içinde sınıflandırılabildiği gibi fizyolojik olaylardan çok ciddi hareket hastalıklarına kadar geniş bir spektrumda karşımıza çıkabilmektedir.

PalatalMiyoklonus:Palatalmiyoklonus yumuşak damak kaslarının istemsiz, ritmik veya disritmik sürekli jerkleri ile karakterize oldukça nadir görülen bir hareket hastalığıdır. Palatalmyoklonusdentato-rubro-olivertraktusu tutan çeşitli lezyonlarda ortaya çıkmaktadır. En sık olarak iskemiklezyonlarda ortaya çıkmaktadır. Genellikle bilateral olarak dakikada 40 ile 240 arası sıklıkta görülür. Farengeal, larengeal, diafragmatik, fasial ve oküler kaslardaki miyoklonus ile birlikte olabilir. Tutulan kas gruplarının dağılımına göre dizartri, disfaji, fonasyon bozukluğu, tinnitus, solunum güçlüğü, aspirasyon ile prezante olabilir.

Distoni sıklıkla bükülme, tekrarlayan hareketler ve/veya anormal duruşlara neden olan istemsiz devamlı ya da aralıklı kas kasılmaları ile karakterize bir hareket bozukluğudur. Tik bozukluklarından sonra çocukluk çağında en sık görülen hareket bozukluğudur. En yaygın kabul gören sınıflandırma semptomların başlama yaşı, etkilenen vücut bölgelerindeki dağılım, zamansal desen, ilişkili durumlar ve etyoloji kategorilerini içerir. Tıbbi öykü, fizik muayene, nörolojik muayene, nörogörüntüleme ve genetik analiz genellikle distonininspesifik nedenini belirlemek için gereklidir. Sinir sistemi gelişiminin karmaşıklığı nedeniyle çocuklarda distoni türlerinin çoğu için tedavi özellikle zordur. Çocukluk distoni tedavi seçenekleri oral farmasötik ajanlar (trihexyphenidyl, baklofen ve levodopa ile karbidopakombinasyonu), botulinum toksini enjeksiyonu, derin beyin stimülasyonu ve nörocerrahi yaklaşımlarından oluşmaktadır.